摘要： 进行性神经性肌萎缩又称为排骨肌萎缩症或Charcot-Marie-Tooth氏病,是一种家族遗传性疾病。Charcot和Marie于1886年首先将本病从许多进行性肌萎缩疾病中分离出来,作为一独立疾病进行讨论。同年Tooth也以“腓骨肌型进行性肌萎缩”为题对本病加以论述。1889年Hoffman提出将本病取名为“进行性神经性肌萎缩”。本病较为罕见,国内至今共有18例报道。我院今年收治本病患者4例。本文除报告我院4例外,并复习国内文献,将我院4例与国内报道的18例,共22例患者的主要临床资料加以综合并进行分析讨论。