摘要： 性幼稚—嗅觉丧失综合征是一种罕见病,国内仅有几例报告^(1,2)。本文报告我院收治的一例。患者男,21岁,未婚。因性发育落后,于1982年4月24日来我院内分泌科门诊。患者自幼嗅觉丧失,身体和智力发育正常,上学期间学习成绩优秀。10岁以后发现第二性征发育迟于同龄人,无性欲。无头痛、多尿及视力障碍。无后天性睾丸疾病及其他病史。父母非近亲婚配。家族中无类似病人,但母亲的嗅觉差。体检:体重52公斤,身高174cm,上身距80cm,下身距94cm,指距176cm。血压90/60mmHg。