摘要： 先天性一侧肺动脉缺如是一种罕见的心血管畸形,我院曾收治1例,现报告如下。1 病例报告患者,男,38岁,因劳力性心悸,气短5a,间断咯血2a住院。自幼经常咳嗽,咯痰,冬季易发作。1a前在某医院曾诊断为慢性支气管炎,支气管扩张。体检:发育正常,口唇甲床明显紫绀,胸廓对称,心界向左扩大,心率84次/min,律整。胸骨左缘N～V肋间全收缩期吹风样杂音,未闻舒张期杂音。