摘要： 肝豆状核变性是一种先天性铜代谢异常的疾病,现将我院1960年至1981年所收治的30例作简单分析如下:一、诊断标准1.角膜色素环(Kayser-Fleischer)即K-F环阳性,伴有神经系统症状或肝脏疾病,具有血浆铜氧化酶活性降低或血清铜降低,本组28例符合此标准。2.角膜色素环可疑但有神经系统症状及血浆铜氧化酶活性降低或血清铜降低。本组有1例符合此项标准。3.角膜色素环阴性但有神经系统症状及家族史,以及血浆铜氧化酶活性降低或血清铜降低,本组有1例符合此项标准。