摘要： 先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)是一种罕见的肺发育异常.在1949年首次作为独特的病理病种由Ch'in和Tang报道^[1].CCAM占先天性肺部畸形的25%^[2].它可发生于两肺各叶,以中上肺叶较多见.大多发生于单个肺叶,亦可双侧发生,但相当罕见,只占CCAM病例的2%^[3].本病遗传和病因学不清^[2].可能在胚胎发育时,终末细支气管发育受到影响.病理表现为受累肺叶明显增大,质量增加,小叶间隔和支气管系统缺如,呈网状多囊性病变,且互相交通.下面就CCAM的临床特点、发病机制、病理形态学、诊断及预后综述如下.