摘要： 本文报告3例Peutz-Jeghers综合征(下称PJS)消化道息肉恶变并结合文献进行讨论。例1 女,40岁。因便血伴里急后重半月入院。患者14a前曾因肠梗阻在外院手术。术中发现“小肠肿瘤”,切除小肠40cn。病理结果不详。3a前肛门指诊发现直肠息肉。其父死于胃癌,其一子10a前发现空肠息肉。查体:消瘦贫血貌,口唇及两颊有多个0.3cm×0.2cm紫黑色色素斑,手指和脚趾也有同样斑点。钡灌肠示:结肠多个圆形充盈缺损。乙状结肠镜检查:距肛门15～20cm肠腔有多发息肉,距肛门4cm处可见肿物突入肠腔。入院2周行全大肠切除(包括40cm回肠)及回肠造瘘术。术中同时发现右附件肿物(6cm×5cm×3cm)并予以切除。切除的40cm回肠及全部结肠内可见多发息肉,大者直径3.5cm,小者如米粒。